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Produire des motoneurones à partir de fibroblastes, c'est possible!

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Produire des motoneurones à partir de fibroblastes, c'est possible!

Message par titeuf le Mar 3 Fév - 16:36

L'amyotrophie spinale infantile (ASI) est une affection
neurodégénérative rare et redoutable touchant les neurones moteurs
pyramidaux. Elle débute en général vers l'âge de six mois et
conduit souvent rapidement au décès.
Cette maladie génétique est la conséquence d'une mutation ou d'une
délétion du gène SMN1 codant pour une protéine appelée SMN
(protéine de « survie du motoneurone »). L'âge de révélation et la
sévérité de la maladie sont influencés par la présence d'un autre
gène SMN2 permettant la production d'une petite quantité de
protéine SMN fonctionnelle.
Les recherches sur l’ASI ont jusqu’ici essentiellement porté sur
les fibroblastes des patients mais il faut bien reconnaître que le
neurone est une cellule particulière que les caractéristiques
physiologiques peuvent rendre plus vulnérable au processus
pathologique en cause dans l’ASI.
Or, des chercheurs américains et japonais ont mis au point en 2007,
une technique permettant de produire des cellules
différentiées à partir des fibroblastes cutanés (technique des
cellules souches pluripotentes induites). Une équipe a donc
appliqué cette méthode aux fibroblastes d’un malade atteint d’ASI.
Initialement, les fibroblastes du patient ont montré une capacité
de transformation en motoneurones similaire à celle des parents
sains. Par contre après deux semaines de culture in vitro, les
neurones moteurs provenant du malade ont diminué, en nombre (4,3 %
vs 24,2 %) et en taille (383,1 µm2 vs 654,8 µm2).
L'intérêt de cette technique est majeur car elle va permettre
de produire in vitro des cellules sur lesquelles on pourra
non seulement mieux comprendre les mécanismes de l’affection mais
aussi tester l'effet des médicaments comme l'acide valproïque et la
tobramycine.
Ce travail est une « première scientifique », puisque c'est la
première fois que l'on parvient à produire des neurones moteurs
humains à partir de cellules pluripotentes pour créer un modèle de
pathologie humaine. Cette technique ouvre de nombreuses
perspectives dans les autres affections génétiques.

Dr Christian Geny
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